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房室管畸形

房室管畸形曾称为心内膜垫缺损,第1孔型缺损,房室共道,或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失,且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见,在各类心房间隔缺损病例中仅占5%。

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本病是一种先天性疾病,是胚胎发育期原发孔房间隔发育不全或吸收过多而形成的。可分为部分型房室管畸形和完全型房室管畸形两种,心房水平左向右分流量大,出现症状早,病情较重。

房室管畸形有多种形态,从简单到复杂可分为下列数种类型。1.第1孔型心房间隔缺损胚胎期心内膜垫发育不全,未能与第1隔完全融合,出生后第1孔持续未闭。缺损呈半月形,下缘为房室瓣瓣环,上缘为第1隔下缘,冠窦...

诊断房室管畸形时应于以下几个疾病进行鉴别:(一)继发孔型房间隔缺损以下几点可资鉴别:①继发孔孔型房间隔缺损在肺动脉瓣区闻及收缩期杂音,不伴有二尖瓣、三尖瓣关闭不全的杂音。②继发孔型房间隔缺损心电图电轴...

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