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已糖胺全酶

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正常值

(1)习惯单位:①血清:非携带者:90~289μg/L(:155.3)专一性携带者:77~164μg/L(:116.0)(泰萨症孩子的父母)携带者:77~224μg/L(:128.9)泰萨症患者:90~116μg/L(:105.2)②血小板:非携带者:272~795nmol·h-1·ml-1(:535)携带者:226~798nmol·h-1·ml-1(:511)③羊水类成纤维细胞:非携带者:1600nmol·h-1·mg蛋白质-1杂合体胎儿:1320nmol·h-1·mg蛋白质-1泰萨症胎儿:860nmol·h-1·mg蛋白质-1④尿:3.85±2.3U/L⑤淋巴细胞正常未分化淋巴细胞:9.7~52.0nmol·h-1·103个细胞-1正常高分化T淋巴细胞:9.1~32.1nmol·h-1·103个细胞-1正常高分化B淋巴细胞:22.6~61.0nmol·h-1·103个细胞-1(2)法定单位:①血清:同习惯单位②血小板非携带者:4.53~13.28U/L(:8.92)携带者:3.77~13.30U/L(:8.52)③羊水成纤维细胞:非携带者:26.67kU/kg蛋白质杂合体胎儿:22.00kU/kg蛋白质泰萨症胎儿:14.33kU/kg蛋白质④尿:3.8±2.3U/L(±s)⑤淋巴细胞:正常未分化淋巴细胞:0.16~0.87nU/细胞正常高分化T淋巴细胞:0.15~0.54nU/细胞正常高分化B淋巴细胞:0.38~1.02nU/细胞

临床意义

(1)血清已糖胺全酶升高:糖尿病、妊娠;血清己糖胺全酶下降:Sandhoff症。(2)血小板已糖胺全酶下降:妊娠、胰岛素依赖性糖尿病。(3)尿中已糖胺全酶上升:肾病综合征、急性肾移植排斥反应、尿道感染、急性肾小管坏死、急性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、风湿性关节炎、心脏搭桥术、烧伤。(4)淋巴细胞己糖胺全酶下降:慢性淋巴细胞性白血病。

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