怎样有效治疗成人型慢性粒细胞白血病

　　成人型慢性粒细胞白血病(adultchronic myelogenous leukemia，ACML)发病年龄在5岁以上，以10～14岁较多见，很少见于3岁以下儿童。男女差别不大。由于是多能造血干细胞的恶性增殖，故粒系、红系、巨核系等多系受累，急变期可转变为淋巴细胞白血病。约85%以上的患儿存在Ph1染色体(即t(9:22))。对Ph1染色体阴性者，用分子生物学技术又可分为有bcr重组(phbcr CML)和无bcr重组(PH-bcr-cml)两亚型。前者临床症状与PH1染色体阳性者类似，后者临床症状不典型。

　　治疗

　　CML型在慢性期的治疗以白消安(马利兰)或羟基脲为首选药物。白消安(马利兰)剂量为2～6mg/d。一般用药2～4周后白细胞开始下降白细胞降至20×109/L或血小板<100×109/L时应停药2周后用原剂量的一半，维持白细胞在15×109/L左右。应根据血象调整用量羟基脲用量为20～40mg/(kg·d)。白细胞下降后减量，白细胞降至15×109/L左右时用1/4量维持。

　　近年来，干扰素治疗慢粒取得了令人注目的进展。在成人的慢粒中，其完全缓解率可达到60%左右但目前在儿童慢粒中应用较少。

　　近年新研制的ST1571(为二苯基氨基咪啶的衍生物)能抗蛋白络氨酸激酶的活性，特定抑制CML的bcr/abl基因，而被世人重视，但其仍不能使bcr/abl转阴，使CML达到根治

　　CML进入加速期，对慢性期常规治疗有效的药物不再产生疗效治疗比较困难。有报告应用羟基脲、干扰素对加速期有效。慢粒急变是最难治疗的白血病。不少学者曾应用各种不同的化疗方案进行治疗，效果均不理想。

　　骨髓移植是目前惟一可使CML患儿获得治愈的治疗方法Gluckman 1990年统计980例CML，经异基因骨髓移植，其5年无病生存率达到50%。自体骨髓移植起步不久，尚不能作出结论。