成人型慢性粒细胞白血病的临床表现是什么

　　成人型慢性粒细胞白血病(adultchronic myelogenous leukemia，ACML)发病年龄在5岁以上，以10～14岁较多见，很少见于3岁以下儿童。男女差别不大。由于是多能造血干细胞的恶性增殖，故粒系、红系、巨核系等多系受累，急变期可转变为淋巴细胞白血病。约85%以上的患儿存在Ph1染色体(即t(9:22))。对Ph1染色体阴性者，用分子生物学技术又可分为有bcr重组(phbcr CML)和无bcr重组(PH-bcr-cml)两亚型。前者临床症状与PH1染色体阳性者类似，后者临床症状不典型。

　　临床表现

　　1.症状 大多数患者在诊断时处于慢性期，发病缓慢，开始时症状和体征比较轻微，常见的症状包括：全身不适乏力体重减轻、发热、骨关节疼痛。少数患者无症状，仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因的高热或髓外浸润多见于急变期

　　2.体征

　　(1)肝脾淋巴结肿大：可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大上腹饱满或左上腹有肿块。约90%的患者脾脏肿大，其程度不一，肋下可及，巨脾者质硬常有切迹。脾区剧痛或脾区有摩擦音是发生脾梗死的征兆50%的患者有轻至中度的肝脏肿大。淋巴结肿大罕见。

　　(2)CNS受累：视网膜病变、视盘水肿等。

　　(3)皮肤：少数患者有皮肤浸润出现皮肤结节。

　　(4)其他：肺功能障碍与关节炎、阴茎异常勃起也可出现约14%的患者易伴发溃疡病，多由嗜碱性细胞增多所致。由于原始细胞数过高引起的白细胞滞留症在儿童ACML中常见但症状轻微

　　并发症：

　　可见巨脾，肝脏、淋巴结肿大，视盘水肿，肺功能障碍脾梗死，出血，髓外浸润等。