性幼稚病又叫做性发育不全,性器官的正常发育受丘脑一垂体-性腺内分泌轴的激素调节。若上述内分泌器官出现病变,相应激素的分泌显著减少、或缺乏,可导致性器官发育不全。性幼稚症患者均无第二性征、生殖器呈幼稚状态。由于原发病变的部位不同,缺乏的激素种类不同,则对全身发育的影响也不同,如垂体病变而致生长激素缺乏,患者表现为侏儒症;如男性患者单纯雄激素缺乏,则使长骨骺延迟融合,身高超常、下身长度大于上身长度...
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病因分类1、低促性腺激素性性幼稚症由于下丘脑及垂体病变,致使促性腺激素分泌显著减少或缺乏。如性幼稚一色素性视网膜炎一多指趾畸形综合征、性幼稚一失嗅综合征、肥胖生殖无能综合征、生长激素缺乏侏儒症和单一性...
(一)病史询问患者年龄和机体发育过程,询问家族成员有无性发育延迟。了解患者有无内分泌系统的疾病史、颅脑外伤手术史以及性腺在青春期是否有感染史或受过放射线照射等情况。(二)症状与体征1.首先观察、测试患...
(一)性幼稚一色素视网膜一多指(趾)畸形综合征该病为隐性遗传性疾病,因下丘脑发育缺陷,促性腺激素释放激素缺乏影响促性腺激素的产生,导致性腺不发育。同时伴有其他缺陷和畸形,其主要特征表现有肥胖、性幼稚、...
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