这是一种产生较缓慢但较有效的代偿功能,主要发生在长期压力负荷过重的情况下,心肌总量增加,收缩力加强,使心脏得以维持正常的血循环,同时有相当的储备力。但这种代偿功能也有其不利之处,主要因为肥大的心肌需氧增加,而冠状动脉的供血量往往不能予以满足,造成心肌缺血,这将最后导致心肌收缩力的减退。肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。表现为心室肌肥厚,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶尔可呈同心性肥厚。
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病因未明。目前认为遗传因素是主要病因,其依据是本病有明显的家族性发病倾向,常合并其他先天性心血管畸形,有些患者出生时即有本病,本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。病变以心肌肥厚为主,心脏重量增加。...
起病多缓慢。约1/3有家族史。症状大多开始于30岁以前。男女同样罹患。主要症状为:1、呼吸困难,多在劳累后出现,是由于左心室顺应性减低,舒张末期压升高,继而肺静脉压升高,肺瘀血之故。与室间隔肥厚伴存的...
须作以下鉴别诊断。1、室间隔缺损收缩期杂音部位相近,但为全收缩期,心尖区多无杂音,超声心动图、心导管检查及心血管造影可以区别。2、主动脉瓣狭窄症状和杂音性质相似,但杂音部位较高,并常有主动脉瓣区收缩期...