主要与下丘脑病变以及与脊神经并行的节后交感神经病变有关。下丘脑对促性腺激素、促甲状腺激素及其他内分泌腺起调节作用，并与节后交感神经纤维有解剖学的密切联系。进行性脂肪营养不良脂肪组织消失区与正常区或肥胖...

化验检查可发现血清乳糜微粒，前β脂蛋白、甘油三酯增高。70%患者C3降低，90%有肾炎改变。1.皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩，皮肤正常。2.肌电图显示肌肉及神经均正常。3.B超可发现受累的脏...

根据结合方式不同可表现为下述类型：①上半身正常，下半身肥胖型;②上半身消瘦，下半身肥胖型;③单纯性上半身消瘦型;④上半身肥胖型;⑤下半身消瘦型;⑥全身消瘦型;⑦半身肥胖型。