是一种同时或不同时具有红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、硬皮病类风湿性关节炎等混合表现,而不能确定其为哪一种病、血中有高效价的斑点型荧光抗核抗体和抗核糖核蛋白(n-RNP)抗体的结缔组织病,肾脏累及少,对皮质类固醇效果好,预后亦佳。本病以女性多见占80%,发病以30岁左右多见,但儿童和老年都可罹病。
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根据多种免疫学检测异常,系自身免疫病,患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低,T细胞免疫调节异常,与SLE中不同,MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高,但对T淋巴细胞反馈抑制受损,此功能...
①肌炎(严重);②肺部损害,a.DLco<70%,b.肺动脉高压,c.活检示肺血管增殖性损害;③雷诺现象或食道蠕动功能异常;④肿胀手或指端硬化;⑤抗ENA抗体滴度≥1∶10,000,且抗U1RNP抗体...
1.系统性红斑狼疮:颧部蝶形红斑、肾脏累及多及程度重,抗dsDNA、抗Sm抗体阳性,LE细胞阳性率高,罕见灌木丛型甲皱毛细血管异常,手面罕见肿胀和手指硬化可与混合性结缔组织病鉴别。2.硬皮病:本病皮肤...