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盐类皮质激素分泌过少

  本病常为隐袭性,且以原因未明的胃肠道症状,如食欲减退、腹痛、腹泻为首发症状。正常的胃肠蠕动大概在一定程度上与肾上腺皮质功能有关,但二者的关系仍未明了。除胃肠道症状外,还可呈衰弱无力、体重减轻、色素沉着及血压下降等。

  患者以中年及青年为多,年龄大多在20~50岁之间,男女患病率几乎相等,原因不明者以女性为多。

  本病在严格使用内分泌治疗、抗痨等治疗后,病人寿命大大延长,劳动力亦显著恢复,并可接近正常人。随访观察继续治疗7年以上者,部分病人能正常妊娠及生育,但在分娩期应注意防治肾上腺危象发作。小儿产前产后生长发育完全正常。治疗过程中,病人抵抗力较低,易患呼吸道感染、胃肠功能紊乱,甚而导致肾上腺危象发作,应予注意。

  阿狄森氏病的皮肤表现为皮肤、粘膜出现棕黑色色素沉着,以暴露、压迫、摩擦部位最明显,如前额、眼周、四肢屈侧、肩、腋、腰、臀皱襞及掌跖皮纹等处。粘膜如口唇、颊粘膜、牙龈、乳头、乳晕、外生殖器等部位也会出现棕色色素斑。本病除皮肤表现外,还有疲倦、精神萎糜、食欲不振、头晕、心悸、血压降低、恶心、腹痛等症状,记忆力减退,思想不能集中,抑郁,烦躁等。本病常伴有其他内分泌障碍如低血糖,甲状腺机能减退,性机能减退等。

  实验室检查显示,血钠降低,血钾升高,血钠血钾比数小于30。血清氯化物降低,血糖降低。X线摄片,肾上腺可见钙化点。

  除治疗外,在饮食中应多摄入瘦肉、牛奶、蛋类和新鲜蔬菜等,而且多食用钠盐。

  临床表现为皮质醇缺乏所引起的症状:

  全身乏力,虚弱消瘦,皮肤,粘膜色素沉着,皮肤外露部位、关节皱褶处明显色素沉着,同时口腔、唇、舌、颊粘膜均有色素沉着,女性阴毛腋毛减少,男性性功能减退。

  病情严重者可导致肾上腺危象,常发生于感染,创伤,手术,分娩,过劳,大量出汗或突然中断治疗等应激情况下。表现为恶心,呕吐,腹泻,严重脱水,血压降低,心律快,脉细弱,常有高热,低血糖症,低钠血症等,可危及生命。

  阿狄森氏病的诊断主要依靠血尿皮质醇、血ACTH水平测定。

  诊断明确的患者需要肾上腺皮质激素(可的松类)终生替代治疗,遇到感染等应激状况还需要加量。

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