概述 病因 检查 诊断

　　1.临床诊断 典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。(1) 单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现 动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。(2) 脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。(3) 近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。 (4) 不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。(5) 无脉及有眼底病变者。

　　2.诊断标准 采用1990年美国风湿病学会的分类标准：(1)发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄<40岁。(2)肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显。(3)肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。(4)血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。(5)锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。(6)动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。主要与先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病鉴别。