诊断

　　本病根据临床表现、组织病理和实验室检查，诊断并非困难。诊断要点：

　　①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死，均应首先考虑本病。

　　②病理检查：呈慢性非特异性肉芽肿性病变，同时看到异型网织细胞或核分裂相，即可诊断本病。

　　③局部损害严重，但全身表现尚佳。

　　④局部淋巴结一般不肿大。

　　⑤实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快。

　　⑥晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。早期诊断治疗，预后较佳。临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。

　　根据病变特点及病理改变，可归纳为两类：

　　（一）颊肿瘤型； 病变多起于鼻部，亦有首发于上腭、咽部，后果及鼻部者。病变主要位于面部中线及上呼吸道，以进行性肉芽性溃疡坏死为主，其破坏性甚为广泛，可侵及骨和软骨，甚至毁容。晚期病人多死于大出血或衰竭。本病病理变化差异性较大，主要见于以下四种类型：

　　①非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞；

　　②非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞；

　　③非特异性炎性肉芽组织含大量组织细胞；

　　④非特异性炎性肉芽组织有明显坏死。

　　上述四种类型多呈混合存在，且常以淋巴细胞为主，混杂较多的浆细胞和数量不一的组织细胞。这些细胞以血管为中心，有围绕血管浸润的倾向。尽管这些细胞中有中等度的异型性，但仍不能诊断为恶性肿瘤。Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿，但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎，这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的鉴别诊断标准。

　　（二）变态反应型（自身免疫型）； Wegener肉芽肿多属此型，通常分为局限性和全身性两种。主要由血管过敏性炎症所致。除多发性肉芽肿外，还表现为顽固性进行性溃疡坏死，可局限于上呼吸道，并可累及肺和全身各脏器。侵犯肺则表现为多发性结节，常有空洞形成，累及肾则表现为局限性肾坏死、肾小球肾炎。还可引起全身性血管损害，在血管中可有纤维渗出物及肉芽组织。Wegener肉芽肿的溃疡坏死多发生于体内，可累及鼻、上腭、咽喉、气管、肾、脾、肾上腺和肺等器官，病人多死于全身衰竭和尿毒症。

　　鉴别

　　临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。