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小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病

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小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病原因_由什么原因引起小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病

  (一)发病原因

  遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signaling lymphocyte-activation molecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。

  (二)发病机制

  EBV感染可能仅为XLP(LYP)基因缺失者发生XLP的诱因,在EBV感染前就有免疫缺陷。XLP合并致死性传染性单核细胞增多症(FIM)的发病机制是淋巴细胞增殖失控,导致淋巴细胞浸润各种器官,最终导致功能障碍。XLP患者Th2细胞功能亢进,而Th1细胞功能相对低下,可能与XLP合并致死性FIM有关。

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