蛋白C的抗凝途径,作为TFPI(组织因子途径抑制物)和抗凝血酶的附属物,是凝血级联反应中另一重要抑制物。基本组成包括蛋白C和它的辅因子蛋白S,两者都是依赖维生素K的止血蛋白质,共同水解灭活凝血加速剂(因子Ⅴa和Ⅷa)。蛋白C、蛋白S降低或缺乏或灭活加速剂功能丧失(因子Ⅴ莱顿)使血栓形成危险性增高。
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PC活性70%~140%PC浓度70%~140%(3~6mg/L)可疑因子Ⅴ莱顿正常蛋白C活化率≤0.8
蛋白C途径缺失使静脉血栓形成发生增加(表1),尽管有猜想认为血栓形成的高度危险性与获得性PC缺失之间存在联系,但仍需证实。 蛋白C途径的生理作用是抑制凝血系统,有报道显示与刺激纤维蛋白溶解相关,但需进一步证实。蛋白S有加速活化的蛋白C作用,当蛋白S缺乏时抗凝作用消失。激活的蛋白C能抑制因子Ⅴ变异,但作用微小。因此,这种变异使蛋白C抗凝途径受抑制从而血栓形成危险增加。蛋白C、蛋白S活性降低与临床有关,其遗传缺陷有两种形式。Ⅰ型:由于合成减少使两种蛋白浓度和活性降低。Ⅱ型:存在无功能蛋白,即浓度正常而活性显著降低。在蛋白S还有另外类型:Ⅲ型:游离蛋白S浓度降低引起C4b结合蛋白浓度增高,即蛋白S总浓度和活性正常而游离蛋白S抗原浓度和活性降低。关于因子Ⅴ莱顿的变异,由于常染色体显性遗传类型,杂合型携带者与纯合型不同。